1资料和方法
1987年2月至1989年4月,我科共收治mg患者85例,其中排除其他原因引起的“假性肌无力症”并接受一个完整疗程者62例。
62例中男27例,女35例,男:女为1;1.3,年龄4-54岁;18 -30岁和41- 50岁两个年龄组最多,占56.5%。病程1个月至22年。按osser-mangy”分型标准:i型(眼肌型)33例,ⅱ型(颜面、肢体躯干肌无力,已影响延徽和呼吸肌)4例,ⅱb型(明显发音困难,不能吞咽和呼吸麻痹等)8例,m型(急性进展,常在发病6个月发展至严重的延做肌、呼吸肌、肢带肌、躯干肌无力)1例,n型《晚发全身肌无力,常为i、bqb型发展结果)6例。本组中合并胸腺瘤者9例(14.5 9% ),合并胸腺增生1例,均经x光照片、ct或手术证实。1例合并甲亢1.6%。
随机分两组,单纯放疗组31例,放疗加中药组31例.低剂量全身放疗(ld-tbi)使用8mv光子, ssd4.05m,左右侧屈膝坐位照射,护眼,护生殖腺,5-l0cgy/次,1-2次/周,总量120一180cgy.全身放疗后,若局部 症状改善不够理想时,可行病变局部放疗,眼肌局部放疗采用小颅底野4cm x 4cm或4.5cm x 4.5cm小野,用口线,50cgy/次,2-3次/周,总量180一240cgy,其它部位按常规进行.如无效或疗效不满意时,可考虑行脾区或胸腺放疗。脾区放疗100cgy/次,总量12 -15gy;脚腺放疗100cgy/次,总量35gy。
2结果
疗效标准分:(一)临床治愈:症状和体征消失,生活自理,基本恢复正常工作,停用本病“特效药”。(二)有效:症状和体征有好转或减少本病“特效药”量。(三)无效:症状和体征无变化甚或恶化。
62例中,临床治愈31例(50%),有效19例(30.6 %)无效12例(19.4 % ),总有效率80.6 %。随访时间:1个月一2年发现有4例由“临床治愈”下降到“有效”,有4例由“有效”上升到“临床治愈”。
通过全身放疗的62例中,单独全身放疗与全身加局部放疗的疗效。低剂量放疗副作用一般轻微,全身不适,乏力,失眠7例占11.29%,食欲减退6例占9.6 %,脱发2例占3.2%,皮肤红斑2例占3.2%,月经不调5例占14.3,白细胞减少22例占35.4 %,血小板减少9例占14.5 %,一般停止放疗并经适当处理,可很快恢复。
本研究组治疗前后检查了免疫球蛋白,补体c,等免疫项目,结果,从中看出治疗前偏高的免疫指标,治疗后均降低。
本组中52例病人治疗前后作了心电图检查,治疗前正常39例,轻度异常9例,中度异常4例,治疗后正常49例,轻度异常3例。肝肾功能检查了16例,抬疗前后均属正常。
3讨论
自1960年simpon提出mg是一种自身免疫性疾病以来,目前已公认,本病是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酞胆碱受体(achr)的自身免疫性疾病。当支配骨骼肌的神经冲动,抵达神经纤维末梢时释放乙酞胆碱(ach),经突触间隙与突触后膜上的achr结合,引起肌肉纤维收缩。由于achr抗体(ab)作用增强,促使该处的achr数量减少和功能减退,导致神经肌肉传递阻滞而发病。
鉴于mg发病的机理,主要是achr-ab的作用增强。achr-ab主要由igg亚群构成,补体c,有增强igg的作用。igg是由b细胞产生。mg患者辅助性t淋巴细胞(t的功能亢进而抑制性t淋巴细胞(ts)功能减退,均促进b细胞产生achr-abe achr-ab的合成部位除胸腺外,其他全身淋巴结等二级淋巴器官中也有合成achr-ab的b细胞和t。细胞脾脏是人体最大的淋巴器官,是t. b细胞密集的场所。因此全身照射可较广泛地抑制或破坏b和th细胞。achr-ab和igg及补体c3等免疫物质。据此单一部位的放疗难以提高mg的治愈率,本组结果证实,在全身放疗的基础上加脾脏、胸腺,特别是病位局部放疗,临床治愈率达50 %,尤其是全身加眼肌的放疗,对消除眼部症状效果更佳。
祖国医学认为“脾主肌肉,眼睑和四末属脾。”“肝主筋,目属肝。”“脾为后天之本,肾为先天之本,肝肾同源。”本组所用的“强肌汤”,正是以这样的指导思想研制成的。方中用药以健脾补肝益肾为主,临证稍行加减,治疗结果表明中药加放疗组的临床治愈率优于单纯放疗组,6.3%和38.% , p< 0.05。
据文献报道,合并胸腺瘤的mg,若仅采用胸腺放疗或切除,疗效均不如非胸腺瘤的mg}''s'。但本组62例中,合并胸腺瘤者9例(14.5 36)。经ld-tbi后,其中8例(88.8 }6)达到临床治愈,缓解期最长1例25个月,平均9.4个月,未见mg复发。